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== रोग शरीर क्रिया विज्ञान == वंशानुगत वाहिकाशोफ के सभी रूपों में ब्रेडीकिनिन महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह पेप्टाइड एक शक्तिशाली वाहिकाविस्फारक है और संवहनी पारगम्यता को बढ़ाता है, जिसके कारण अंतराली भाग में तरल का संचय तेजी से होने लगता है। यह चेहरे में स्पष्ट रूप से देखा जाता है, जहां त्वचा में सहायक योजी उतक अपेक्षाकृत कम होते हैं। और शोफ़ आसानी से विकसित हो जाता है। ब्रेडीकिनिन का स्रवण कई प्रकार की कोशिकाओं के द्वारा कई उत्तेजकों की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है। पाया गया है कि ब्रेडीकिनिन का संदमन एचऐई लक्षणों में आराम देता है। विभिन्न प्रणालियां जो ब्रेडीकिनिन के उत्पादन या संदमन में बाधा उत्पन्न करती हैं, वे वहिकशोफ़ उत्पन्न कर सकती हैं। ऐसीई संदमक ऐसीई को बाधित करते हैं, यह एक ऐसा एंजाइम है जो ब्रेडीकिनिन को संदमित करता है। वंशानुगत वहिकशोफ़ में, ब्रेडीकिनिन का निर्माण इसके एक प्राथमिक संदमक C1-एस्टेरेस (aka: C1-inhibitor or C1INH) की कमी के कारण पूरक प्रणाली के निरतर सक्रियण के कारण होता है। साथ ही इसका एक और कारण है केलिक्रेन का निरंतर निर्माण, यह एक अन्य प्रक्रिया है जो C1INH के द्वारा संदमित होती है। यह सेरीन प्रोटियेस संदमक (सर्पिन) आमतौर पर C1r और C1s के C1q के साथ सम्बन्ध को संदमित करता है और CI -जटिल के निर्माण को अवरुद्ध करता है, जो पूरक प्रणाली के अन्य प्रोटीनों का सक्रियण करता है। इसके अतिरिक्त, यह थक्के को तोड़ने वाले भिन्न प्रोटीनों को संदमित करता है, हालांकि इस कमी का हेमरेज और थ्रोम्बोसिस के विकास पर सीमित प्रभाव होता हैं। वंशानुगत वाहिकाशोफ के तीन प्रकार हैं: प्रकार I -C1INH का कम स्तर (85%); प्रकार II - सामान्य स्तर पर C1INH के कार्य में कमी (15%); प्रकार III - C1INH में कोई असामान्यता नहीं, यह एक X -लिंक्ड प्रभावी प्रतिरूप में दिखाई देता है और इसलिए मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है; यह गर्भावस्था और हार्मोनल गर्भनिरोध पर हानिकारक प्रभाव डाल सकता है। यह कारक XII जीन में उत्परिवर्तन से सम्बंधित है। वाहिकाशोफ C1INH के खिलाफ प्रतिरक्षी के निर्माण के कारण भी हो सकता है; यह एक स्व-प्रतिरक्षी असामान्यता है। अर्जित वाहिकाशोफ लिंफोमा के विकास से सम्बंधित है। ऐसे भोजन का उपभोग जो वाहिका को फ़ैलाने का काम करते हैं जैसे एल्कोहल और सिनामोन, संभावी रोगियों में वाहिशोफ़ की संभावना को बढ़ा सकते हैं। अगर ऐसे भोजन के उपभोग के बाद ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है, इसमें कुछ घंटों की या रात भर की देरी हो सकती है, जिससे इसे इस पदार्थ के उपभोग से सम्बंधित करना कुछ मुश्किल हो जाता है। इसके विपरीत, हल्दी के साथ ब्रोमलेन का उपभोग लक्षणों को कम करने में फायदेमंद हो सकता है। एस्पिरिन या इबुप्रोफेन के उपयोग से कुछ रोगियों में इसकी संभावना बढ़ सकती है। एसिटामाइनोफेन का उपयोग भी कभी कभी इसकी संभावना को बढ़ा सकता है।
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